Лечение несовершенного амелогенеза в Махачкале

Первая задача на приёме в стоматологии «Мечта» в Махачкале — отличить наследственное нарушение от приобретённых дефектов эмали. Ключевых признаков три: поражены все зубы обоих прикусов, изменения полностью симметричны и присутствуют с момента прорезывания. Флюороз и гипоплазия дают иную картину, а от этого зависит вся тактика — и прогноз, который сообщается родителям.

Отдельно уточняется семейный анамнез и оценивается снимок. На ортопантомограмме проверяется, нормальны ли корни и каналы: их укорочение и облитерация указывают на несовершенный дентиногенез, при котором подход к восстановлению другой.

Основа ведения таких пациентов — не разовое лечение, а система: интенсивное фторирование курсами, профессиональная гигиена каждые 3–4 месяца и защита каждого зуба сразу после прорезывания. Первые постоянные моляры берутся под наблюдение около 6 лет, когда они появляются в полости рта.

Восстановление планируется поэтапно, с расчётом на возраст. В детстве применяются стеклоиономерные реставрации и стандартные коронки, сохраняющие зубы до смены. Постоянные конструкции — виниры, вкладки, коронки — изготавливаются после завершения роста челюстей и стабилизации десневого края.

Родителям сразу проговаривается перспектива: несовершенный амелогенез не лечится однократно, а требует наблюдения на годы. Понимание этого с самого начала избавляет от разочарования и помогает не пропускать плановые визиты, от которых здесь зависит больше, чем от любой отдельной реставрации.

Эмаль формируется до прорезывания зуба, и если гены, отвечающие за этот процесс, работают с нарушением, зуб появляется уже дефектным. Ни питание, ни уход, ни перенесённые болезни здесь ни при чём — и это принципиально отличает состояние от флюороза и гипоплазии. Разбираем типы, причины, симптомы, диагностику, лечение и осложнения.

Несовершенный амелогенез зубов — наследственное нарушение формирования и минерализации эмали, связанное с мутациями генов, отвечающих за амелогенез. В отличие от приобретённых дефектов эмали — флюороза или гипоплазии — эта патология не зависит от внешних факторов и проявляется независимо от питания, ухода или перенесённых инфекций.

Состояние может встречаться изолированно, поражая только зубы, либо входить в состав более широких наследственных синдромов, затрагивающих и другие органы. В Международной классификации болезней несовершенный амелогенез обозначен кодом К00.5 — «Наследственные нарушения структуры зуба, не классифицированные в других рубриках».

Как формируется эмаль и что идёт не так. Эмаль вырабатывают особые клетки — амелобласты. Процесс проходит в три фазы: сначала откладывается белковый матрикс, затем он минерализуется, и на завершающем этапе эмаль созревает, приобретая окончательную твёрдость и прозрачность. Мутации разных генов нарушают разные фазы, и от того, какая именно фаза пострадала, зависит клиническая картина: эмали либо мало, либо она есть в нормальном объёме, но мягкая, либо не дозрела и осталась мутной.

Важная особенность: поражаются, как правило, все зубы обоих прикусов — и молочные, и постоянные. Это один из ключевых диагностических признаков, отличающих несовершенный амелогенез от приобретённых дефектов.

Распространённость варьирует в разных популяциях и оценивается ориентировочно как один случай на несколько тысяч человек.

Заболевание делят по двум основным признакам — структуре дефекта эмали и характеру наследования.

• гипопластический тип — эмаль формируется в недостаточном количестве и остаётся тонкой, порой ямчатой или бороздчатой; такой гипопластический дефект чаще всего заметен уже при прорезывании;
• гипоминерализованный (гипокальцифицированный) тип — объём эмали в норме, но она мягкая, легко скалывается и стирается уже в первые годы после прорезывания;
• гипоматурационный тип — эмаль не достигает нормальной твёрдости и прозрачности на финальном этапе созревания, из-за чего выглядит мутной, меловидной;
• смешанные формы — сочетают признаки нескольких видов одновременно.

• аутосомно-доминантный — несовершенный амелогенез проявляется при получении дефектного гена от одного из родителей, прослеживается в нескольких поколениях;
• аутосомно-рецессивный — требуется получение гена от обоих родителей, у которых заболевания может не быть; чаще протекает тяжелее;
• сцепленный с X-хромосомой — характерная особенность: у мужчин проявления выражены сильнее и равномернее, у женщин наблюдается вертикальная исчерченность эмали, чередование нормальных и поражённых полос;
• спорадические случаи — новые мутации без семейного анамнеза.

Отдельно выделяют формы, сочетающиеся с другими нарушениями: с открытым прикусом, с нефрокальцинозом (амело-ренальный синдром), с задержкой прорезывания и резорбцией зубов, а также в составе более широких генетических синдромов.

Единственная причина — мутации генов, отвечающих за синтез белков эмалевого матрикса и его минерализацию. Наиболее изучены нарушения в генах, кодирующих амелогенин, энамелин, амелобластин, а также ферменты, участвующие в созревании эмали.

Что важно понимать пациентам и родителям:

• это не следствие ошибок в питании или уходе;
• не связано с перенесёнными в детстве инфекциями, в отличие от гипоплазии эмали;
• не связано с избытком фтора, в отличие от флюороза;
• не является результатом плохой гигиены — хотя недостаточный уход резко ускоряет разрушение уже дефектной эмали;
• передаётся по наследству, поэтому при выявлении несовершенного амелогенеза у ребёнка целесообразно осмотреть родителей, братьев и сестёр;
• риск передачи потомству зависит от типа наследования и обсуждается с генетиком при планировании семьи.

Факторы, ускоряющие разрушение уже дефектной эмали: высокая частота приёмов сахара, кислые продукты и напитки, кислотный рефлюкс, бруксизм, абразивная чистка жёсткой щёткой, сухость во рту, отсутствие регулярного фторирования.

• изменение цвета зубов: от меловидно-белого и мутного до жёлтого, коричневого и почти чёрного при выраженных формах;
• тонкая эмаль или её видимое отсутствие на отдельных участках;
• ямки, бороздки, вертикальная исчерченность на поверхности коронок;
• шероховатая, матовая поверхность без естественного блеска;
• быстрое скалывание эмали после прорезывания, обнажение дентина;
• ускоренная стираемость с укорочением коронок;
• повышенная чувствительность к холодному, горячему, кислому, сладкому и механическому воздействию — одна из главных жалоб;
• уменьшенный размер коронок и промежутки между зубами при гипопластической форме;
• отсутствие контактов между зубами;
• поражение всех зубов обоих прикусов — ключевой признак;
• симметричность изменений;
• склонность к кариесу и быстрое его развитие;
• склонность к образованию зубного камня из-за шероховатой поверхности;
• гингивит как следствие затруднённой гигиены;
• задержка прорезывания отдельных зубов при некоторых формах;
• открытый прикус при формах, сочетающихся с этим нарушением;
• эстетические и психологические трудности, особенно значимые у подростков.

Ключевое отличие от несовершенного дентиногенеза: при амелогенезе страдает эмаль, а корни и каналы выглядят нормально; при дентиногенезе на снимке видны укороченные корни и облитерированные, то есть заросшие, каналы.

• сбор семейного анамнеза: наличие похожих изменений у родителей, братьев, сестёр, других родственников. При наследственном характере это принципиальная информация;
• уточнение анамнеза жизни: перенесённые в раннем возрасте заболевания, содержание фтора в питьевой воде — для исключения приобретённых причин;
• осмотр: оценка цвета, формы, поверхности всех зубов обоих прикусов;
• зондирование: оценка твёрдости эмали;
• оценка размера коронок и наличия контактов между зубами;
• рентгенологическое обследование: ортопантомограмма и прицельные снимки. Оценивается контрастность эмали относительно дентина — при гипоминерализованных формах она снижена; исключаются изменения корней и каналов, характерные для несовершенного дентиногенеза;
• оценка прикуса и выявление открытого прикуса;
• фотопротокол — обязателен для планирования эстетического результата и оценки динамики;
• диагностические модели и восковое моделирование при планировании ортопедического лечения;
• консультация генетика при подозрении на синдромальную форму и при планировании семьи;
• обследование смежными специалистами при подозрении на сочетание с патологией почек и других органов;
• оценка гигиенических индексов и активности кариеса.

Принципы планирования. Лечение всегда длительное и поэтапное, поскольку начинается в детском возрасте и продолжается до завершения роста челюстей. План строится с расчётом на то, что временные решения будут заменяться постоянными, и заранее обсуждается с родителями.

Полностью восстановить нормальную структуру эмали невозможно — лечение направлено на защиту зубов, устранение чувствительности и восстановление эстетики.

• интенсивное фторирование курсами: фторлаки и гели профессиональными концентрациями. Основа ведения таких пациентов на всех этапах;
• реминерализующая терапия препаратами кальция и фосфатов;
• герметизация фиссур сразу после прорезывания постоянных зубов;
• профессиональная гигиена каждые 3–4 месяца вместо стандартных двух раз в год;
• обучение щадящей технике чистки: мягкая щётка, отказ от абразивных и отбеливающих паст;
• коррекция питания: сокращение частоты приёмов сахара и кислых напитков;
• средства для снижения чувствительности по назначению.

• стеклоиономерные реставрации — материал выделяет фтор и хорошо работает в условиях недостаточной сухости, что важно у детей;
• композитные реставрации для восстановления формы и цвета отдельных зубов;
• стандартные коронки на молочные зубы: металлические на жевательные, композитные или циркониевые на передние. При выраженных формах это основной способ сохранить зубы до смены;
• защита первых постоянных моляров сразу после прорезывания;
• временные композитные накладки для восстановления высоты прикуса при выраженной стираемости.

• прямые композитные реставрации — обратимый и относительно доступный вариант;
• керамические виниры для передних зубов после завершения роста;
• керамические вкладки и накладки для жевательных поверхностей;
• коронки при выраженном разрушении: циркониевые и цельнокерамические предпочтительнее;
• комплексная реабилитация с восстановлением высоты прикуса при значительной стираемости — поэтапно, через временные конструкции;
• ортодонтическое лечение при открытом прикусе и промежутках между зубами. Отдельная сложность: фиксация брекетов к дефектной эмали ненадёжна, поэтому применяются специальные протоколы и материалы;
• отбеливание не применяется: оно неэффективно при этом типе изменения цвета и дополнительно повреждает уже ослабленную эмаль.

Отдельно о психологической стороне. Заметные изменения цвета и формы зубов у ребёнка и подростка — реальная причина замкнутости и трудностей в общении. Раннее эстетическое восстановление здесь имеет не только медицинское значение, и это стоит учитывать при планировании сроков.

• быстрое разрушение зубов с утратой значительного объёма тканей;
• выраженная гиперестезия, затрудняющая приём пищи и чистку зубов;
• множественный кариес на фоне шероховатой поверхности и затруднённой гигиены;
• пульпит и периодонтит при быстром разрушении;
• патологическая стираемость со снижением высоты прикуса;
• изменение пропорций лица при значительной утрате высоты;
• дисфункция височно-нижнечелюстного сустава;
• гингивит и пародонтит из-за обильного образования зубного камня;
• ранняя утрата зубов и необходимость протезирования в молодом возрасте;
• сколы реставраций — адгезия к дефектной эмали хуже, чем к здоровой, поэтому реставрации служат меньше расчётного срока;
• неудачи ортодонтического лечения из-за ненадёжной фиксации брекетов;
• психологические трудности и социальная дезадаптация подростков;
• нарушение жевания и, как следствие, пищеварения.

• проявляется с момента прорезывания первых молочных зубов — это принципиальное отличие от приобретённых поражений;
• поражаются оба прикуса, поэтому проблема не решается сменой зубов, как надеются родители;
• раннее обращение критично: чем раньше начата защита, тем больше тканей удаётся сохранить;
• основная тактика в раннем возрасте: интенсивное фторирование, стеклоиономерные реставрации, стандартные коронки на разрушенные молочные зубы;
• первые постоянные моляры защищают сразу после прорезывания — они прорезываются около 6 лет и разрушаются быстрее всего;
• осмотры каждые 3–4 месяца, а не раз в полгода;
• что важно родителям: щадящая техника чистки мягкой щёткой, отказ от абразивных паст, ограничение кислых напитков и частых перекусов, контроль чистки до 7–8 лет;
• обследование семьи: при выявлении несовершенного амелогенеза у ребёнка целесообразно осмотреть родителей и сиблингов;
• психологическая поддержка: заметные изменения зубов у ребёнка требуют внимания к его самочувствию в коллективе, а не только к состоянию эмали.

• на течение несовершенного амелогенеза у самой женщины беременность влияет как усугубляющий фактор: изменение состава слюны, токсикоз с кислотным воздействием и учащение перекусов ускоряют разрушение и без того ослабленной эмали;
• что можно и нужно: профессиональная гигиена, фторирование и реминерализация безопасны и рекомендованы в любом сроке; лечение кариеса оптимально во втором триместре;
• после рвоты нельзя сразу чистить зубы — прополоскать рот и почистить через 30 минут: для дефектной эмали это правило особенно значимо;
• что откладывают: комплексную реабилитацию с изменением высоты прикуса, обширное протезирование, ортодонтическое лечение;
• генетическое консультирование: при планировании беременности пары, где у одного из партнёров есть несовершенный амелогенез, могут обратиться к генетику для оценки риска передачи. Риск зависит от типа наследования;
• важно понимать: несовершенный амелогенез у ребёнка определяется генетикой, а не течением беременности, питанием матери или приёмом препаратов.

• консультация и диагностика: осмотр, ортопантомограмма, прицельные снимки, фотопротокол;
• консультация генетика при подозрении на синдромальную форму;
• диагностические модели и восковое моделирование при планировании протезирования;
• профессиональная гигиена каждые 3–4 месяца — регулярная статья на весь период наблюдения;
• фторирование и реминерализующая терапия курсами;
• герметизация фиссур — на один зуб;
• стеклоиономерные и композитные реставрации — по числу зубов;
• стандартные коронки на молочные зубы — по числу зубов, устанавливаются в одно посещение;
• керамические виниры, вкладки и накладки у подростков и взрослых;
• коронки при выраженном разрушении — самая значительная позиция, умножается на число зубов;
• комплексная реабилитация с восстановлением высоты прикуса при генерализованной стираемости;
• ортодонтическое лечение при открытом прикусе;
• защитная каппа при сопутствующем бруксизме;
• средства для снижения чувствительности.

Практическое соображение: расходы здесь растянуты на годы и складываются из регулярной профилактики плюс поэтапных восстановлений. Интенсивное фторирование и своевременная защита прорезавшихся зубов обходятся многократно дешевле, чем восстановление уже разрушенных, — и это единственный способ уменьшить итоговую сумму.

• «это от недостатка кальция при беременности» — несовершенный амелогенез генетический и не связан ни с питанием матери, ни с течением беременности;
• «зубы поменяются, и всё будет нормально» — поражаются оба прикуса, и постоянные зубы прорезываются такими же;
• «это плохая гигиена» — гигиена влияет на скорость разрушения, но не является причиной;
• «достаточно отбелить зубы» — отбеливание неэффективно при этом типе изменения цвета и дополнительно повреждает ослабленную эмаль;
• «можно вылечить и восстановить эмаль» — восстановить нормальную структуру эмали невозможно; лечение направлено на защиту, устранение чувствительности и эстетику;
• «это то же самое, что флюороз» — флюороз вызван избытком фтора, симметричен в пределах зубов одного периода формирования и не наследуется;
• «виниры решат проблему навсегда» — они восстанавливают эстетику, но адгезия к дефектной эмали хуже, поэтому реставрации требуют регулярного контроля и обновления;
• «раз это наследственное, лечить бессмысленно» — при своевременной защите и поэтапном восстановлении зубы сохраняются и функционируют десятилетиями.

Предотвратить сам несовершенный амелогенез невозможно — оно определяется генетически. Но можно существенно замедлить разрушение зубов и отсрочить необходимость обширного восстановления.

• раннее выявление: осмотр при прорезывании первых зубов, особенно при отягощённом семейном анамнезе;
• интенсивное фторирование курсами на протяжении всей жизни;
• реминерализующая терапия;
• герметизация фиссур сразу после прорезывания постоянных зубов;
• профессиональная гигиена каждые 3–4 месяца;
• щадящая техника чистки: мягкая щётка, отказ от абразивных и отбеливающих паст, без сильного нажима;
• сокращение частоты приёмов сахара и кислых напитков;
• лечение кислотного рефлюкса;
• защитная каппа при бруксизме;
• своевременное восстановление сколов и дефектов, не дожидаясь значительного разрушения;
• контроль сухости во рту;
• генетическое консультирование при планировании семьи;
• обследование родственников при выявлении несовершенного амелогенеза.

Несовершенный амелогенез — генетическое нарушение, при котором эмаль формируется дефектной ещё до прорезывания зуба. Восстановить её нормальную структуру невозможно, но защитить зубы, снять чувствительность и вернуть приемлемый внешний вид — вполне достижимая задача.

Три вещи определяют исход. Первая — раннее обращение: чем раньше начата защита, тем больше тканей удаётся сохранить. Вторая — регулярность: фторирование и гигиена каждые 3–4 месяца работают лучше любых разовых вмешательств. Третья — поэтапность: постоянные конструкции изготавливаются после завершения роста, а до этого зубы удерживают временными решениями.

Да, несовершенный амелогенез — генетическое заболевание. Тип наследования бывает разным, и от него зависит риск передачи потомству — его оценивает генетик.

Восстановить её нормальную структуру нельзя. Лечение направлено на защиту зубов, устранение чувствительности и восстановление формы и цвета реставрациями.

Нет. Поражаются оба прикуса, и постоянные зубы прорезываются с такими же изменениями.

Флюороз вызван избытком фтора, не наследуется и затрагивает зубы одного периода формирования. Несовершенный амелогенез — генетическое нарушение, поражающее все зубы обоих прикусов.

Нет. Отбеливание при этом типе изменения цвета неэффективно и дополнительно повреждает ослабленную эмаль. Цвет восстанавливают реставрациями и винирами.

С момента прорезывания первых зубов. Раннее фторирование и защита сохраняют больше тканей.

Можно, но фиксация к дефектной эмали ненадёжна, поэтому применяются специальные протоколы. Решение принимается индивидуально.

Каждые 3–4 месяца — для профессиональной гигиены, фторирования и контроля состояния реставраций.

• Боровский Е. В. Терапевтическая стоматология. — М.: МИА, 2011. — 798 с.
• Персин Л. С., Елизарова В. М., Дьякова С. В. Стоматология детского возраста. — М.: Медицина, 2008. — 640 с.
• Crawford P. J. M., Aldred M., Bloch-Zupan A. Amelogenesis imperfecta // Orphanet J Rare Dis. — 2007. — Vol. 2. — Article 17.
• Gadhia K., McDonald S., Arkutu N., Malik K. Amelogenesis imperfecta: an introduction // Br Dent J. — 2012. — Vol. 212, № 8. — P. 377–379.