Лечение несовершенного дентиногенеза в Махачкале

Диагноз на приёме в стоматологии «Мечта» в Махачкале ставится по совокупности трёх признаков: характерный опалесцирующий цвет зубов, скалывание внешне нормальной эмали и рентгенологическая картина — облитерированные каналы с укороченными тонкими корнями. Именно снимок отличает это состояние от несовершенного амелогенеза, при котором корни и каналы выглядят нормально, а тактика восстановления другая.

Отдельно уточняется, бывают ли у пациента переломы костей. Сочетание зубных изменений с повышенной хрупкостью скелета указывает на I тип, и такого пациента ведут совместно с ортопедом и генетиком — это меняет и объём обследования, и подход к возможной имплантации в будущем.

Основная задача в детском возрасте — успеть защитить зубы до того, как они сотрутся. Раннее покрытие коронками сохраняет высоту прикуса, а её потеря в период роста влияет на развитие челюстей и височно-нижнечелюстного сустава. Восстанавливать высоту потом значительно сложнее и дольше, чем не дать ей снизиться.

Родителей заранее предупреждают об эндодонтических сложностях: при облитерации каналов их не всегда удаётся найти и пройти, и при периапикальных очагах выбор нередко стоит между хирургическим лечением и удалением. Понимание этого заранее избавляет от ощущения, что что-то было сделано не так.

Наблюдение выстраивается на годы: профессиональная гигиена и фторирование каждые 3–4 месяца, контроль состояния реставраций, поэтапная замена временных решений постоянными после завершения роста.

Дентин составляет основную массу зуба и служит опорой для эмали. Если он формируется дефектным, эмаль остаётся нормальной, но держаться ей не на чем — она скалывается пластами уже в первые годы после прорезывания. Разбираем типы, причины, симптомы, диагностику, лечение и осложнения.

Несовершенный дентиногенез зубов — наследственное нарушение формирования дентина, при котором меняются его структура и механические свойства, из-за чего страдает прочность всего зуба. В старых источниках можно встретить и другое название — синдром Стейнтона — Капдепона.

Заболевание затрагивает преимущественно дентин: эмаль на первых порах нередко имеет нормальное строение, но из-за недостаточной опоры со стороны патологически изменённого дентина она быстро скалывается и отслаивается.

Заболевание может затрагивать зубы как временного, так и постоянного прикуса, причём молочные зубы нередко страдают сильнее. В Международной классификации болезней несовершенный дентиногенез обозначен кодом К00.5 в разделе «Нарушения формирования зубов».

Что происходит с тканью. В норме дентин состоит из плотно упакованных дентинных канальцев с отростками одонтобластов, окружённых минерализованным матриксом. При этом заболевании структура канальцев нарушена, их становится меньше, а расположение хаотично. Матрикс минерализован неравномерно. В результате дентин теряет прочность и перестаёт выполнять свою главную функцию — служить упругой опорой для более твёрдой, но хрупкой эмали.

Отсюда парадоксальная картина: эмаль формируется нормально, а держится плохо. После прорезывания она скалывается участками, обнажая мягкий дентин, который затем стирается очень быстро.

Ещё одна характерная особенность — постепенное зарастание полости зуба и корневых каналов патологическим дентином. Это называется облитерацией и служит важным диагностическим признаком: на снимке каналы выглядят суженными или вовсе не прослеживаются.

Заболевание может проявляться по-разному в зависимости от типа. Формы различаются не только особенностями поражения зубов, но и наличием сопутствующих изменений со стороны костной системы.

• I тип. Изменения дентина, ассоциированные с несовершенным остеогенезом; сопровождается повышенной хрупкостью костей скелета. Зубные проявления сочетаются с частыми переломами костей, иногда с голубыми склерами и нарушением слуха. Пациента ведут совместно с ортопедом и генетиком;
• II тип. Классический наследственный опалесцирующий дентин без несовершенного остеогенеза; чаще всего связан с мутациями гена DSPP. Наиболее распространённая форма, при которой страдают только зубы;
• III тип (тип Брандивайн) — редкая форма с выраженным расширением полости зуба, из-за чего стенки остаются тонкими, а на снимке зубы выглядят характерно «пустыми». Описана в отдельных изолированных популяциях.

Отдельно выделяют дисплазию дентина — родственную группу нарушений, при которой коронки выглядят почти нормально, но корни укорочены, а каналы облитерированы. Такие зубы отличаются ранней подвижностью и выпадением при внешне сохранном виде.

По степени выраженности различают лёгкую форму с минимальными изменениями цвета, среднюю с заметной опалесценцией и сколами эмали и тяжёлую с быстрой стираемостью коронок до уровня десны.

Единственная причина — мутации генов, отвечающих за формирование дентина. Наиболее изучены нарушения в гене DSPP, кодирующем белки дентинного матрикса. При I типе заболевание связано с мутациями генов коллагена I типа — тех же, что вызывают несовершенный остеогенез.

Тип наследования — преимущественно аутосомно-доминантный: заболевание проявляется при получении дефектного гена от одного из родителей и прослеживается в нескольких поколениях. Возможны и спорадические случаи новых мутаций без семейного анамнеза.

Что важно понимать пациентам и родителям:

• это не результат ошибок в питании или уходе;
• не связано с перенесёнными в детстве инфекциями, в отличие от гипоплазии эмали;
• не связано с избытком фтора, в отличие от флюороза;
• не вызвано приёмом препаратов при беременности;
• не является следствием плохой гигиены — хотя недостаточный уход ускоряет разрушение уже дефектных зубов;
• риск передачи потомству при аутосомно-доминантном типе составляет 50% для каждого ребёнка и обсуждается с генетиком.

Факторы, ускоряющие разрушение: бруксизм, кислотный рефлюкс, кислые продукты и напитки, высокая частота приёмов сахара, абразивная чистка, сухость во рту, отсутствие своевременной защиты зубов.

• характерный цвет зубов: опалесцирующий, янтарный, серо-голубой, коричневатый с перламутровым отливом. Именно этот признак дал название «наследственный опалесцирующий дентин» и нередко становится первым, что замечают родители;
• скалывание эмали участками после прорезывания — она отслаивается от неполноценного дентина;
• быстрая стираемость обнажённого дентина, укорочение коронок;
• изменение формы коронок: они выглядят более выпуклыми в области шейки при суженной жевательной поверхности;
• повышенная чувствительность — хотя парадоксальным образом при выраженной облитерации каналов она может быть слабее, чем ожидается;
• подвижность зубов при укороченных корнях;
• ранняя утрата зубов, особенно молочных;
• поражение обоих прикусов; молочные зубы страдают сильнее постоянных;
• симметричность изменений;
• снижение высоты прикуса при выраженной стираемости;
• сколы и переломы коронок при обычной нагрузке;
• спонтанные абсцессы без видимого кариеса — следствие микротрещин и обнажения дентина;
• при I типе: частые переломы костей, деформации скелета, голубоватый оттенок склер, снижение слуха.

Рентгенологические признаки — ключевые для диагноза:

• облитерация полости зуба и корневых каналов: они сужены или не прослеживаются вовсе;
• укороченные, тонкие корни с заострёнными верхушками;
• сужение зуба в области шейки с характерной «луковичной» формой коронки;
• периапикальные очаги при отсутствии кариеса.

Практический ориентир: если эмаль на вид нормальная, но скалывается пластами, а на снимке каналы не прослеживаются — это несовершенный дентиногенез. Если эмаль изначально тонкая или мягкая, а корни и каналы в норме — амелогенез.

• сбор семейного анамнеза: наличие похожих зубов у родителей, братьев, сестёр, родственников в предыдущих поколениях. При аутосомно-доминантном типе это обычно очевидно;
• уточнение анамнеза: перенесённые заболевания, приём препаратов в период формирования зубов, содержание фтора в воде — для исключения приобретённых причин;
• уточнение о переломах костей: частые переломы, деформации скелета, голубые склеры указывают на I тип и требуют совместного ведения с ортопедом;
• осмотр: цвет, форма, состояние коронок всех зубов обоих прикусов;
• оценка степени стираемости и высоты прикуса;
• оценка подвижности зубов;
• рентгенологическое обследование — решающий метод. Ортопантомограмма и прицельные снимки показывают облитерацию полости зуба и каналов, укороченные тонкие корни, характерную форму коронок, периапикальные очаги без кариеса;
• компьютерная томография при планировании эндодонтического или хирургического лечения;
• фотопротокол для оценки динамики и планирования эстетики;
• диагностические модели и восковое моделирование при планировании ортопедического лечения;
• консультация генетика для уточнения типа и оценки риска передачи потомству;
• консультация ортопеда-травматолога при подозрении на I тип;
• денситометрия при подозрении на сопутствующий несовершенный остеогенез.

Принципы планирования. Лечение длительное, поэтапное и начинается в детском возрасте. Главная задача на ранних этапах — сохранить высоту прикуса и не допустить стирания коронок до уровня десны; постоянные конструкции изготавливаются после завершения роста.

Восстановить нормальную структуру дентина невозможно, поэтому лечение направлено на защиту зубов, сохранение высоты прикуса и восстановление эстетики.

• раннее покрытие зубов коронками — основной подход. Стандартные металлические коронки на молочные моляры и композитные или циркониевые на передние зубы. Устанавливаются в одно посещение и защищают зуб от дальнейшего стирания;
• композитные и стеклоиономерные реставрации при небольших дефектах;
• фторирование и реминерализующая терапия курсами;
• профилактика стирания: защитные каппы, накусочные пластинки для сохранения высоты прикуса;
• щадящая техника чистки и отказ от абразивных паст;
• профессиональная гигиена каждые 3–4 месяца;
• раннее начало наблюдения: чем раньше защищены зубы, тем меньше объём последующего восстановления.

• композитные реставрации для восстановления формы отдельных зубов;
• керамические виниры, вкладки и накладки после завершения роста;
• коронки при выраженном разрушении: циркониевые и цельнокерамические предпочтительнее;
• комплексная реабилитация с поэтапным восстановлением высоты прикуса через временные конструкции;
• защитная каппа при сопутствующем бруксизме;
• протезирование при утрате зубов.

• эндодонтическое лечение крайне затруднено: каналы облитерированы, найти и пройти их часто невозможно. При периапикальных очагах нередко приходится выбирать между хирургическим лечением и удалением зуба;
• имплантация возможна, но при I типе с сопутствующим несовершенным остеогенезом требует особой осторожности и оценки состояния костной ткани;
• адгезия к дефектному дентину хуже, чем к здоровому, поэтому реставрации служат меньше расчётного срока и требуют регулярного контроля;
• отбеливание не применяется: оно неэффективно при этом типе изменения цвета, поскольку окрашен сам дентин, а не эмаль;
• ортодонтическое лечение проводится с осторожностью: укороченные корни хуже переносят нагрузку, и риск резорбции выше.

• быстрое стирание коронок вплоть до уровня десны;
• снижение высоты прикуса с изменением пропорций лица;
• дисфункция височно-нижнечелюстного сустава и миофасциальный болевой синдром;
• сколы и переломы коронок при обычной нагрузке;
• периапикальные абсцессы без кариеса — характерное осложнение, связанное с микротрещинами и проникновением инфекции через дефектный дентин;
• невозможность эндодонтического лечения из-за облитерации каналов;
• подвижность и ранняя утрата зубов при укороченных корнях;
• перелом корня при попытке ортопедического восстановления;
• выраженная гиперестезия при обнажении дентина;
• сколы реставраций из-за слабой адгезии к дефектному дентину;
• нарушение жевания и, как следствие, пищеварения;
• психологические трудности у детей и подростков из-за необычного цвета зубов;
• при I типе — сочетание с переломами костей скелета, требующее совместного ведения специалистами.

• проявляется с прорезыванием первых молочных зубов — сразу заметен характерный опалесцирующий янтарный оттенок;
• молочные зубы страдают сильнее постоянных: их стирание идёт быстрее, и без защиты коронки стираются до уровня десны за считаные годы;
• раннее покрытие коронками — основная тактика: она сохраняет высоту прикуса и позволяет ребёнку нормально жевать;
• сохранение высоты прикуса принципиально: её потеря в период роста влияет на развитие челюстей и сустава;
• осмотры каждые 3–4 месяца, а не раз в полгода;
• что важно родителям: щадящая чистка мягкой щёткой, отказ от абразивных паст, ограничение кислых напитков, контроль чистки до 7–8 лет;
• обследование семьи: при выявлении заболевания у ребёнка целесообразно осмотреть родителей и сиблингов, а при I типе — направить к ортопеду;
• психологическая поддержка: необычный цвет зубов у ребёнка требует внимания к его самочувствию в коллективе.

• на течение у самой женщины беременность действует как усугубляющий фактор: изменение состава слюны, токсикоз с кислотным воздействием, учащение перекусов ускоряют разрушение уже дефектных зубов;
• что можно и нужно: профессиональная гигиена, фторирование и реминерализация безопасны в любом сроке; лечение кариеса и восстановление сколов оптимально во втором триместре;
• после рвоты нельзя сразу чистить зубы — прополоскать рот и почистить через 30 минут: для обнажённого дентина это правило особенно значимо;
• что откладывают: комплексную реабилитацию с изменением высоты прикуса, обширное протезирование, имплантацию;
• генетическое консультирование: при аутосомно-доминантном типе риск передачи ребёнку составляет 50% для каждой беременности. Пары могут обратиться к генетику при планировании;
• важно понимать: заболевание у ребёнка определяется генетикой, а не течением беременности, питанием матери или приёмом препаратов;
• при I типе ведение беременности требует участия ортопеда из-за повышенной хрупкости костей.

• консультация и диагностика: осмотр, ортопантомограмма, прицельные снимки, фотопротокол;
• компьютерная томография при планировании сложных вмешательств;
• консультация генетика и, при I типе, ортопеда;
• диагностические модели и восковое моделирование;
• профессиональная гигиена каждые 3–4 месяца — регулярная статья на весь период наблюдения;
• фторирование и реминерализующая терапия курсами;
• стандартные коронки на молочные зубы — по числу зубов, устанавливаются в одно посещение;
• композитные и стеклоиономерные реставрации;
• защитная каппа для сохранения высоты прикуса;
• керамические виниры, вкладки и накладки у подростков и взрослых;
• коронки при выраженном разрушении — основная статья, умножается на число зубов;
• комплексная реабилитация с восстановлением высоты прикуса;
• хирургическое лечение при периапикальных очагах и невозможности пройти каналы;
• имплантация и протезирование при утрате зубов.

Практическое соображение: раннее покрытие зубов коронками у ребёнка обходится значительно дешевле, чем восстановление высоты прикуса и комплексная реабилитация во взрослом возрасте. Здесь профилактика измеряется не только деньгами, но и сохранённой высотой прикуса, которую потом приходится создавать месяцами.

• «это от недостатка кальция при беременности» — заболевание генетическое и не связано ни с питанием матери, ни с течением беременности;
• «молочные зубы поменяются, и всё пройдёт» — поражаются оба прикуса, а молочные зубы страдают даже сильнее постоянных;
• «это плохая гигиена» — гигиена влияет на скорость разрушения, но не является причиной;
• «достаточно отбелить зубы» — окрашен сам дентин, поэтому отбеливание неэффективно и дополнительно повреждает ткани;
• «это то же самое, что несовершенный амелогенез» — при амелогенезе страдает эмаль, при дентиногенезе — дентин; отличаются они и на снимке, и по тактике;
• «можно восстановить структуру дентина» — нельзя; лечение направлено на защиту зубов, сохранение высоты прикуса и эстетику;
• «если зуб не болит, лечить не надо» — при облитерации каналов чувствительность снижена, а разрушение идёт полным ходом;
• «раз наследственное, лечить бессмысленно» — при своевременной защите зубы сохраняются и функционируют десятилетиями.

Предотвратить само заболевание невозможно — оно определяется генетически. Но можно существенно замедлить разрушение зубов.

• раннее выявление: осмотр при прорезывании первых зубов, особенно при отягощённом семейном анамнезе;
• раннее покрытие зубов коронками — главная защитная мера в детском возрасте;
• сохранение высоты прикуса защитными каппами и накусочными пластинками;
• фторирование и реминерализующая терапия курсами;
• профессиональная гигиена каждые 3–4 месяца;
• щадящая техника чистки: мягкая щётка, отказ от абразивных и отбеливающих паст, без сильного нажима;
• сокращение частоты приёмов сахара и кислых напитков;
• лечение кислотного рефлюкса;
• защитная каппа при бруксизме — при этом заболевании особенно важна;
• отказ от привычки грызть твёрдое;
• своевременное восстановление сколов, не дожидаясь значительного разрушения;
• генетическое консультирование при планировании семьи;
• обследование родственников при выявлении заболевания;
• при I типе — наблюдение у ортопеда и профилактика переломов.

Несовершенный дентиногенез — генетическое нарушение, при котором дефектен дентин, а внешне нормальная эмаль лишается опоры и скалывается. Восстановить структуру ткани невозможно, но защитить зубы и сохранить их функцию — вполне достижимая задача.

Три момента определяют исход. Первый — раннее покрытие зубов коронками в детском возрасте: это главное, что можно сделать. Второй — сохранение высоты прикуса, поскольку её восстановление впоследствии требует месяцев поэтапной работы. Третий — понимание ограничений: каналы облитерированы, адгезия к дефектному дентину слабее, и реставрации требуют регулярного контроля.

Да, преимущественно по аутосомно-доминантному типу. Риск передачи ребёнку при этом составляет 50% для каждой беременности.

Окрашен сам дентин, просвечивающий через прозрачную эмаль. Отсюда характерный опалесцирующий янтарный или серо-голубой оттенок.

При амелогенезе дефектна эмаль, а корни и каналы нормальны. При дентиногенезе эмаль изначально нормальная, но скалывается, а на снимке видны облитерированные каналы и укороченные корни.

Нет. Окрашивание находится в дентине, поэтому отбеливание неэффективно и дополнительно повреждает ткани. Цвет восстанавливают коронками и винирами.

С прорезывания первых зубов. Раннее покрытие коронками — основная мера, сохраняющая высоту прикуса и сами зубы.

Технически это очень сложно: каналы облитерированы и часто непроходимы. При периапикальных очагах рассматривают хирургическое лечение или удаление.

Да, после завершения роста челюстей. При I типе с несовершенным остеогенезом требуется дополнительная оценка состояния костной ткани.

Каждые 3–4 месяца — для профессиональной гигиены, фторирования и контроля состояния коронок и реставраций.

• Боровский Е. В. Терапевтическая стоматология. — М.: МИА, 2011. — 798 с.
• Персин Л. С., Елизарова В. М., Дьякова С. В. Стоматология детского возраста. — М.: Медицина, 2008. — 640 с.
• Barron M. J., McDonnell S. T., MacKie I., Dixon M. J. Hereditary dentine disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine dysplasia // Orphanet J Rare Dis. — 2008. — Vol. 3. — Article 31.
• de La Dure-Molla M., Philippe Fournier B., Berdal A. Isolated dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia: revision of the classification // Eur J Hum Genet. — 2015. — Vol. 23, № 4. — P. 445–451.